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| 品系名称 | B6SJL.SOD1-G93A转基因小鼠 |
|---|---|
| 编号Number | |
| 英文名称English name | |
| 常用名称Common name | SOD1-G93A |
| 基因信息Genetic information | |
| 疾病名称Disease name | 肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。 |
| 制作类型Production type | 转基因 |
| 制作方法Making method |
SOD1-G93A（或G93A-SOD1）转基因携带突变型人 SOD1 基因（携带 93 号密码子甘氨酸至丙氨酸的单个氨基酸替换），由其内源性人 SOD1 启动子调控。将此转基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，获得首建鼠。 B6SJL 混合遗传背景的转基因小鼠被送至杰克森实验室。 |
| 背景品系Background lines | |
| 表型特征Phenotypic characteristics |
SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因半合子的小鼠可存活可育，并可表达携带 G93A 突变的人 SOD1。此首建鼠品系（通常称为 G1H）据报道具有高转基因拷贝数。半合子小鼠表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元丧失，可出现一个或多个肢体瘫痪。转基因小鼠的寿命缩短：50% 小鼠的寿命为 128.9 +/- 9.3 天（与之对比，C57BL/6J遗传 背景下 50% 寿命为 157.1 +/- 9.1 天）。 |
| 引物序列Primer sequence | |
| 应用领域Application area | 可用于研究神经肌肉疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。 |
| 繁殖方式Mode of reproduction | |
| 保存状态Save state | |
| 提供单位Provide unit | 杰克森实验室 |
| 提供者Provider | Gregory Cox，杰克森实验室 |
| 参考文献Reference | |
| 录入/更新时间Date | 2022.5.10 |
| 备注Remarks |
