当前位置：
> Rag2小鼠
| 品系名称Strain name | Rag2小鼠 |
|---|---|
| 编号Number | |
| 品系编号Strain number | ILAS-00 |
| 物种 | 小鼠 |
| 英文名English name | Rag2 mouse |
| 别名Alias name | Rag2 |
| 类别Category | |
| 基因信息Gene information | |
| 描述Description | |
| 传代Generation | |
| 外观特征Appearance features | 毛色为黑色。 |
| 遗传特征Genetic characteristics | |
| 培育历程Cultivation | |
| 相关亚系Related substrain | |
| 图片Picture | |
| 生物学特征Biological characteristics | RAG2基因长度大约18kb。RAG1和RAG2基因的编码区和3‘端的非翻译区包含在同一个单独内含子。对基因打靶小鼠动物模型的研究证明了RAG1和RAG2在V（D）J基因重排和淋巴系细胞发育中的关键性作用。rag1-/-和rag2 -/- 小鼠有同样的表现型，严重的T/B细胞早期发育停滞，T细胞停滞于CD3-CD4-CD8-CD25+阶段，而B细胞停滞于B220- CD43+IgM-祖B细胞阶段。它们的外周血没有成熟的循环T/B淋巴细胞，这与人重症联合免疫缺陷综合征SCID非常相似。而且，都有V（D）J基因 重排缺陷。有人在14个SCID病人当中发现6例有不同的RAG基因突变，体外实验证明这些突变导致RAG蛋白功能彻底缺失。而在Omenn 综合症病人，也有RAG基因突变，但体外实验表明OS病人的RAG蛋白仍然保留部分V（D）J基因重排活性。而OS病人的症状也较SCID病人轻，外周血低免疫球蛋白血症，无循环B淋巴细胞，但有数目不同的成熟，活化，寡克隆，功能缺陷的T细胞。 |
| 寿命与疾病Life-span and disease | |
| 应用领域Application area | |
| 饲养与繁殖Breeding and reproduction | 饲料：模型鼠料1415。 |
| 保种单位Preserving unit | 北京华阜康生物科技股份有限公司 服务电话：010-60758158、010-60753558 传真号码：010-60753039 公司邮箱：order@hfkbio.com、office@hfkbio.com |
| 数据来源Data sources | |
| 录入/更新时间Date | 2020.1.1 |
| 备注Remarks | |
| 品系可用性Strain Availability | |
| 特定条款和条件Specific Term and Conditions | |
| 保存状态Strain State Legend |
